IgA白血病(IgAN)是最常见的原发特质肾小球膀胱炎,在确诊后20-30年内有30%-50%的症状不太可能引致终末期白血病。IgAN的病人需要评量肾活检骨骼和发现IgA免疫沉积层。IgAN的再次发生有多个病理生理流程,首先造成半乳糖缺乏的IgA1和相应的自身抗体,这些抗体驱动致病免疫复合物的造成,并与遗传和人为因素有关。预报不好预后的药理学危险因素最主要平均白血病、高血压、估计肾小球简而言之率(EGFR)增高,以及以曼彻斯特分级(MEST-C评级)(为特征的病理学病变。在不得不采用推荐的RAS阻断之外的其他疗程计划时,应在诱导药理学加剧、减少白血病、胆石、不进一步增高GFR的情形稳定肾功能,以及增高采用皮质和其他类型的免疫抑制剂等不太可能再次发生的不好事件的效用。因此,需要在个别情形再考虑效用和现金流。对有令人满意效用的IgAN症状及早开始免疫抑制疗程不太可能会减低令人满意为终末期白血病的反应速度。几种疗程IgAN症状的新疗规目前悄悄药理学试验中的顺利进行评量。
肾移植后IgA白血病(IgAN)的开刀率为20-35%。本学术研究的主要目的是反思受到影响自体肾活检和肾移植术后IgAN病状的危险因素。
我们对313可有IgAN症状顺利进行了整整36年的随访,评量了自体肾活检时和肾移植后的药理学表达式和病理学结果。采用系统聚类规,将50可有肾移植受挫症状按平均肾移植至移植受挫时间段(11.2年与6.1年)分为两组。移植受挫时间段与自肾活检至终末期白血病的时间段(5.9年对0.4年)有很好的对应关系。体形指数、白血病、镜检胆石、肾支气管炎病理学赞誉、肾活检时的黎明数是区分两组的主要变量。
我们评量了313可有肾活检病理学病人为IgAN的症状,这些症状后来接受了肾移植。这些症状中的有44名(14%)在移植中的消失IgAN的病理学开刀。除IgAN开刀症状平均年龄较小外,没发现其他预报IgAN开刀的因素[受者特质别、供者平均年龄、供者特质别、旋即移植、活体供者、社群自由基特质抗体峰值(PRA)、HLA不匹配、透析年限(透析时间段)等]。与没开刀的IgAN症状相比之下,病理学病人为IgAN开刀的症状的十年十二指肠染病率很大增高。23可有IgAN开刀症状移植受挫(52.3%)。移植受挫的主要可能为IgAN开刀(n=17)、IgAN分割ABMR开刀(n=2)、TCMR(n=3)和混合特质厌恶自由基(n=1)。在无病理学开刀的症状中的,35可有移植受挫(13%)。移植物丢失的主要可能是厌恶自由基(ABMR 11可有,TCMR 2可有,混合特质厌恶2可有),染病6可有,移植后早期手术出血5可有,慢特质移植物白血病4可有,心肾性疾病2可有。44可有开刀IgAN症状中的有29可有(65.9%)消失增生滴。因此,34%的开刀IgAN症状没观察到增生滴(>10个增生/1µl滴沉渣),而增生滴(>10个增生/1µl滴沉渣)在有天然十二指肠的IgAN症状中的很常见。病理学证实开刀IgAN并镜检胆石的症状与开刀IgAN但无镜检胆石的症状相比之下,十二指肠十年染病率更高。多因素Cox回归分析显示,肾移植供者平均年龄更高、IgAN病理学开刀、抗体介导的厌恶自由基、肾移植后1年内消失镜检特质胆石和白血病也与移植物染病率更高有关。
表1 对313可有病理学病人为IgAN的爱沙尼亚症状顺利进行赞誉(其中的30可有为二次肾移植,3可有为三次肾移植)。
三幅 1 | (A)总队列(正弦记作 p 值 p < 0.0001)和(B)仅在接受第一次移植的受者(正弦记作 p 值 p < 0.0001)中的,有/无 IgAN 病理学开刀的症状的死亡甄别移植物染病率.
三幅 2 | IgAN 病理学开刀伴/不伴镜下胆石症状的死亡甄别移植物染病率。罹患 reIgAN 和镜下胆石的症状移植物染病率更高(正弦记作 p 值 = 0.036)。 ERY,镜下胆石; reIgAN,IgAN开刀。
三幅 3 | 6 名多次重复移植症状的 (A) 移植受挫和 (B) 增生滴的时间段。第二次移植后的症状消失移植受挫的时间段较短(p = 0.031),消失增生滴的时间段也不会显着差异(p = 0.094)。通过 Wilcoxon 大写字母记作鉴定推算差异。
结论:在一组313可有接受肾移植的爱沙尼亚IgAN症状中的,镜下胆石伴病理学证实的IgAN开刀预示着十二指肠生存不好(p < 0.001)。女特质移植受者的肾功能明显改善。我们确认更高的BMI、男特质、药理学活动(白血病、增生滴症)和病理学结果,最主要黎明和增大的间质支气管炎,是IgAN症状顺利进行特质肾功能丧失的危险因素。此外,肾供体平均年龄越大,IgAN症状的移植肾生存预后越差。
原文出处:Maixnerova D, Hruba P, Neprasova M,et al.Outcome of 313 Czech Patients With IgA Nephropathy After Renal Transplantation.Front Immunol 2021;12
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